Evolución del índice de actividad en pacientes con esclerosis sistémica tratados con ciclofosfamida y prednisona / Evolution of the index of activity in patients with systemic sclerosis treated with cyclophosphamide and prednisone

Introducción: La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo donde ocurre inicialmente la vasculopatía y persiste durante toda la enfermedad. El índice de actividad revela un periodo crítico de la enfermedad. Objetivo: Evaluar la evolución clínica del índice de actividad de pacientes con esclerosis sistémica para determinar si el esquema terapéutico aplicado disminuye los síntomas de actividad sistémica. Métodos: Estudio cuasi experimental terapéutico de 31 pacientes atendidos en el Hospital Lucía Íñiguez Landín de Holguín que se dividieron en dos grupos según las etapas clínicas obtenidas del índice de desarrollo integral desde marzo del 2013 hasta marzo del 2016: el grupo A (etapas clínicas I y II) con 16 pacientes y el grupo B (etapas clínicas III y IV) con 15 pacientes. La evolución se evaluó según variables del instrumento al inicio, a los 6 y 12 meses de aplicado el esquema terapéutico. Se utilizó la prueba T o la prueba exacta de Fisher cuando los valores eran igual a 3 o menores. El cálculo de la media, análisis porcentual y la prueba de Wilcoxon se usaron para conocer la relación de variables en el tiempo. Resultados: El esquema terapéutico aplicado, previa validación, mejoró el índice de actividad de los pacientes de ambos grupos A y B (en etapas clínicas tempranas y tardías). Al evaluar el índice de actividad, en esta serie predominó la actividad moderada, tanto a los 6 como a los 12 meses durante el tratamiento médico. En ambos grupos la mejoría del índice de actividad fue significativa, tanto para la actividad moderada como para la intensa, más notable a partir de los 12 meses con p≤0,05 para el grupo A. Hubo baja susceptibilidad para la mejoría de los sistemas gastrointestinal y respiratorio, en el trascurso de la evaluación de este índice. Conclusiones: Se alcanzó mejoría en el índice de actividad de pacientes con esclerosis sistémica, con el esquema terapéutico aplicado, con estabilidad clínica y humoral desde las etapas iniciales de la enfermedad(AU)

Introduction: The systemic sclerosis is an autoimmune disease of the connective tissue where the vasculopathy happens initially and persist during all the disease. The immune component starts since the inflammatory process triggers off but he diminishes until you dwell on the evolutionary course and it is substituted for fibrosis, this ends pathogenic acquires great significance in the process. The index of activity reveals a critical period of the disease. Objective: Evaluating patients' clinical evolution of the index of activity with systemic sclerosis with the applied therapeutics. Methods: The study was quasi-experiences (or secondary prevention). In order to determine if the therapeutic applied scheme decreases symptomatology of its systemic activity. You started in March of the 2013 to March of the 2016, with duration of 24 months. They were 31 patients that split into two groups according to the clinical stages obtained of Comprehensive Development Index. In the group to (clinical stages I and II) 16 patients and in the group B (clinical stages III and IV) 15 patients. The evolution evaluated according to variables of the instrument of evaluation the start, to the six and 12 months itself of once the therapeutic scheme was applied. The T utilized the proof itself, or exact Fisher's proof when moral values were all the same or minor to three, the statistical significance determined in p≥ 0.05 itself. The calculation of the stocking, percentage analysis, and Wilcoxon's proof to know the relation of variables through the time. Results: The therapeutic applied scheme, previous validation, you improved the index of activity of the patients of both groups A and B that is in clinical premature and overdue stages. In the activity moderated for the group A statistical significance for system microvascular (0.023) and respiratory (0.025) to the six months, and to the 12 months' skin (0.023) and microvascular (0.006). For the intense activity significant improvement to the six months for muscleskelettic (0.005) and rheumatoid positive factor (0.008), to the 12 months' significant improvement for muscleskelettic (0.004); and examine of laboratory like erythrocyte sedimentation rate (0.008) circulating immune complexes (0.005), and rheumatoid factor (0.003). For the group B in the moderate activity significant improvement for respiratory system existed (0.014), and cardiovascular (0.020) that kept to the 12 months, added up its digestive system (0.008). Evident level improvement of skin (0.004), circulating immune complexes (0.008) and rheumatoid factor were caught up within the intense activity to the 12 months (0.014). Conclusions: Improvement in the index of activity of patients with systemic sclerosis, with the therapeutic scheme applied, with clinical stability and humoral from initial stages of the disease was caught up with(AU)

Esclerosis sistémica y neoplasias, a propósito de un estudio en la provincia de Holguín / Systemic Sclerosis and neoplastic purpose of a study at Holguin province

La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad de causa desconocida, que se caracteriza por una producción exagerada de moléculas que componen la matriz extracelular. La disminución en la producción de óxido nítrico por las células endoteliales de la microvasculatura parece desempeñar un papel central en la patogenia de la enfermedad. Los resultados alcanzados en un estudio de serie de casos de un universo de 44 pacientes y muestra de 31, con baja incidencia de las causas neoplásicas en la muerte y como reacciones secundarias a tratamiento inmunosupresor con ciclofosfamida, según la conducta terapéutica aplicada, fue el motivo para la presentación de este trabajo, que reflejó la posible relación entre la esclerosis sistémica y las neoplasias. Se concluyó que la relación entre autoinmunidad y cáncer puede ser el resultado de un origen etiológico común (genético, hormonal, metabólico o factores ambientales) o un mecanismo de síndrome paraneoplásico. La enfermedad es terreno de riesgo para la ocurrencia de neoplasias, así como las neoplasias pueden inducir ES(AU)

The systemic sclerosis (SS) is a disease of unknown cause, that the fact that they fix the extra-cell womb characterizes itself for a production exaggerated of molecules. The decrease in the production of nitric oxide for the microvasculature's endothelial cells seems to play a central role in the pathogenesis of the disease. The results attained in 44 patients' study of series of cases of universe and inmunosupresor with cyclophosphamide according to therapeutic applied conduct shows of 31, with low incidence of the causes neoplastic in the death like secondary reactions and to treatment you went from motivation for the presentation of this work, that you reflected the possible relation between the systemic sclerosis and the neoplastic. It was concluded that the relation between auto-immunity and cancer can stem from an etiological common origin (genetic, hormonal, metabolic or environmental factors) or a mechanism of syndrome paraneoplastic. The disease is earthly of risk for neoplastic funny remark, the same way that the neoplastic can induce SS(AU)

Síndrome de CREST asociado a shock séptico por osteomielitis hematógena aguda / CREST syndrome associated with septic shock due to acute osteomyelitis hematologic

El síndrome de CREST (calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia, telangiectasias) forma parte del espectro clínico de la esclerosis sistémica, enfermedad del colágeno, denominada en la clasificación clínica como esclerodermia cutánea limitada. Se presenta un paciente masculino de 53 años, raza blanca y procedencia rural, que desde hace 10 años presenta poliartritis, cambios en zonas distales de la piel que subyace adherida al hueso, falanges de manos y pies, fenómeno de Raynaud, aparición de nódulos subcutáneos de pequeño tamaño en varias localizaciones, que luego se tornan calcificaciones. Llega con una úlcera en el quinto metatarsiano del pie izquierdo, de 14 meses de evolución con varios ingresos para tratamiento de la lesión con resolución aparente y luego recidiva. Desarrolla un cuadro de osteomielitis hematógena aguda con shock séptico. El tratamiento multidisciplinario y oportuno permitió la sobrevida del paciente(AU)

CREST's Syndrome (calcinosis, Raynaud's phenomenon, dysmotilitic esofhagical, sclerodactilitys, telanghiectasis), the form departs from the clinical spectrum of the Systemic Sclerosis, disease of collagen, named in the clinical classification like cutaneous limited scleroderma. Patient, masculine of 53 years, white race, peasant procedence. 10 years ago with changes at zones level distally of the skin that underlies once the bone was adhered, phalanges of hands and feet, Raynaud's phenomenon so big a child's appearing of subcutaneous nodules at several locations, that next calcifications appear. Ulcer in metatarsal foot left-hand fifth, of 14 months of evolution with multiple entrances for treatment of the lesion with apparent resolution and next relapse. Develop acute osteomyelitis hematologic with septic shock. The multi-disciplinary and opportune treatment enabled the patient's over-life(AU)

Validación de los expertos acerca de la conducta terapéutica a seguir con los pacientes con esclerosis sistémica / Experts' validation of therapeutic conduct for patients with systemic sclerosis

Para la esclerosis sistémica no existe un tratamiento efectivo demostrado que modifique la enfermedad. El tratamiento de este padecimiento está encaminado a controlar los síntomas y signos, así como el daño orgánico con compuestos cuya acción tiene por objetivo prevenir o revertir la enfermedad como los que se administran en otras enfermedades reumáticas en dependencia de las manifestaciones en cada paciente. Para esta investigación se aplicó el método Delphi. Estudios realizados por investigadores de la Rand Corporation señalan que, si bien parece necesario contar con un mínimo de siete expertos, pues así el error disminuye notablemente por cada uno de ellos, no se aconseja más de 30. Esta investigación contó con 15 expertos. Desde el punto de vista científico, se obtiene una conducta terapéutica diferente desde las etapas tempranas del diagnóstico, en las cuales se les administra a los pacientes ciclofosfamida como inmunosupresor de primera elección. El procesamiento estadístico y la validación de la terapéutica mediante el método Delphi permitieron aplicar la conducta trazada para tratar a los enfermos desde los estadios clínicos iniciales. El objetivo de la investigación es validar la conducta terapéutica a seguir con los enfermos de esclerosis sistémica(AU)

In the systemic sclerosis does not exist an effective therapy modifier of the confirmed disease. The treatment is centered on the control of symptoms and signs, as well as the organic commitment and not quite in a background processing whose action does not have for objective the control of the symptoms, but his prevention or reversion, as it has been utilized in another rheumatic diseases in dependence of the presentation in each patient. The method applied over himself Delphi, studies accomplished by the Rand's investigatorsCorporation, they indicate than even though a minimum of seven because the error decreases for each expert, to recur in addition to 30 it is not advisable, this investigation notably seems necessary required 15 experts. From the scientific point of view, a therapeutic different conduct from premature stages of the diagnosis is obtained, that the cyclophosphamide like inmunosoppressor of front line utilizes for affected patients. The statistical processing and the validation of the intervening therapeutics the method Delphi permitted the application of the conduct designed for the sick persons from clinical initial stadiums(AU)

Estadios clínicos en pacientes con esclerosis sistémica en Holguín / Clinical stadiums in patients with systemic sclerosis in Holguin

La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica y multiorgánica, de perfil autoinmune, con una etiopatogenia poco dilucidada. Se observan algunos avances desde hace cinco años a la fecha, fundamentalmente de los principales eventos que se presentan: anormal respuesta del sistema inmunológico, vasculopatía y fibrosis. La atención médica precoz a pacientes con ES, es muy difícil, requiere de la identificación temprana de los pacientes de alto riesgo, diagnóstico precoz de la enfermedad, evaluación de la afectación de órganos internos, y el diseño de una conducta terapéutica adecuada. El diseño fue de serie de casos con inicio en enero del 2013-2014. Universo 44 pacientes mayores de 18 años, con diagnóstico de esclerosis sistémica en la provincia de Holguín, según criterios de ACR. De ellos se tomó una muestra de 31 pacientes vivos para establecer estadios clínicos de la enfermedad, en correspondencia con la severidad de la toma orgánica para cada paciente, según método estadístico aplicado. Se obtuvo cuatro estadios clínicos útiles para la clasificación de los pacientes y evaluación posterior en otros momentos investigativos(AU)

The systemic sclerosis is a multi-systemic and multi-organic disease, of autoimmune profile, with an ethiopatogenia little elucidated. They observe some advances for five years to date, fundamentally of the principal events that present itself : Abnormal answer of the immune system, vasculopatía and fibrosis. The precocious medical attention to patients with. It is very difficult, you call for the premature recognition of the patients of loud risk, precocious diagnosis of the disease, evaluation of the affectation of internal organs, and a therapeutic adequate conduct's design. The design went from series of cases with start in January of the 2013-2014. Universe 44 patient elders of 18 years, with diagnosis of systemic sclerosis at Holguín's province, according to criteria of ACR. You took 31 alive patients' sign to establish clinical stadiums of the disease in mail, with the severity of organic the overtaking for each patient, according to applied statistical method of them. Four clinical useful stadiums for the patients' classification and later evaluation in another investigating moments were obtained(AU)

Caracterización clínica epidemiológica de pacientes con esclerosis sistémica en Holguín / Clinical epidemiologic patients' characterization with systemic sclerosis in Holguín

La esclerosis sistémica, es una enfermedad generalizada del tejido conjuntivo de etiología desconocida con una incidencia que oscila, según las series publicadas, entre dos y 10 nuevos casos por millón de habitantes al año. Predomina en el sexo femenino. La edad media de debut es alrededor de los 40 años. En Cuba los estudios, a base de series escasas, revelan características clínicas, epidemiológicas de la enfermedad. Referente al compromiso de órganos internos obtienen predominio de sistema digestivo y respiratorio, así como algunas revisiones del tratamiento médico. En la provincia de Holguín no se conoce el comportamiento de los pacientes enfermos. Describir las características de estos enfermos en relación con variables epidemiológicas y clínicas de interés es el objetivo de este estudio de serie de casos con universo de 44 pacientes con diagnóstico de la enfermedad. La piel, el sistema musculoesquelético y el microvascular se afectan precozmente. Se asociaron a mayor índice de actividad y severidad, criterios clínicos como la afectación de órganos internos (TGI y respiratorio), eritrosedimentación acelerada e inmunocomplejos circulantes elevados. Las principales causas de muerte fueron la enfermedad renal y las infecciones graves.

The systemic sclerosis, it is a disease generalized of the conjunctive tissue of ethiology been ignorant of with an incidence that you oscillate, according to the series published, between two and 10 new cases by million inhabitants a year. You predominate in the female sex. The half an age of debut is around the 40 years. The studies, on the basis of scarce series, reveal clinical, epidemiologic characteristics of the disease in Cuba. They get predominance from digestive and respiratory system, as well as some revisions of the medical treatment relating to the commitment of internal organs. The sick patients' behavior is not known at Holguín's province. Describing the characteristics of these sick persons relating to epidemiologic variables and clinics of concern it is the objective of this study of series of cases with universe of 44 patients with diagnosis of the disease. The skin, the system musculoesquelético and the microvascular affect themselves precociously. They joined bigger rate of activity and severity, clinical criteria like the affectation of internal organs (GIT and respiratory), accelerated eritrosedimentation and circulating elevated inmunocomplejos. The principal fatal causes were the renal disease and the grave infections.

Impacto social de una conducta terapéutica diferente para la esclerosis sistémica / Social Impact of a New Therapeutic Conduct for the Systemic Sclerosis

Se realizó una revisión sobre la esclerosis sistémica con un enfoque filosófico social de carácter crítico e interdisciplinar, siguiendo una lógica investigativa. En el orden científico se obtiene una conducta terapéutica diferente y posiblemente más eficaz desde etapas tempranas, tiene como base el estadio clínico y compromiso órgano específico; en lo social evita complicaciones y muerte, en lo económico representa una ventaja para el paciente y familiares, para el sistema de salud, al minimizar costos por recursos de medios diagnósticos, otras terapéuticas aplicadas: estadías hospitalarias; en la comunidad científica constituyen una herramienta de trabajo para la atención especializada de pacientes esclerodérmicos. Se concluyó que una sustentación teórica sólida acerca de las ventajas de la terapéutica, genera nuevo conocimiento científico para su validación práctica, interdisciplinar las ramas del saber científico con enfoque histórico actual logran una visión social integral de un problema de la ciencia y la tecnología para soluciones sostenibles.

A review was made on systemic sclerosis with a social philosophical focus of a critical and interdisciplinary nature, following research logic. In the scientific order a different and possibly more effective therapeutic behavior from the early stages is obtained, based on the clinical stage and specific organ commitment. Regarding social approach it avoids complications and death, in the economic one it represents an advantage for the patient and relatives, minimizing costs of diagnostic means resources; another applied therapy constitutes hospital stays; in the scientific community it is a working tool for the specialized care of scleroderma patients. The authors concluded that a concrete theoretical support on the advantages of therapeutics, generates new scientific knowledge for its practical validation, interdisciplinary branches of scientific knowledge with current historical approach achieve a comprehensive social vision of a problem of science and technology for sustainable solutions.